Descripción
Libro digital para leer en línea o en app móvil
Descripción:
El contenido del texto refleja fielmente el conocimiento actual,
y aun temas de frente al futuro cercano, como las aplicaciones
prácticas de la biología molecular, el banco de sangre de
cordón umbilical, y los principios de la terapia celular. Un valor
agregado del texto lo constituyen los capítulos de la historia de
la hematología; ésta es una especialidad de larga y rica historia
científica: recordar y reconocer los esfuerzos de quienes contribuyeron
con su genio y dedicación a lograr los grandes avances
que conformaron la hematología que conocemos actualmente
es, a un mismo tiempo, de gran utilidad y enorme valor para
afrontar los retos del futuro.
Tabla de contenidos:
Front Matter
Colaboradores
Prólogo
Prefacio
CAPÍTULO 1: Hematopoyesis
Origen y desarrollo de la hematopoyesis en el ser humano
Figura 1-1.
Figura 1-2.
Figura 1-3.
Regulación de la hematopoyesis
Cuadro 1-1. Mediadores proteicos de la hematopoyesis
Maduración de las células en la médula ósea
Figura 1-4.
Cuadro 1-2. Secuencia de maduración de las líneas celulares en la médula ósea
Bibliografía
CAPÍTULO 2: Breve historia de la hematología I: las anemias
Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica)
Entidades clínicas de interés histórico en la deficiencia de hierro: el mal de amor y la enfermedad de las vírgenes
Aclorhidria y otros síndromes de la anemia por deficiencia de hierro
Contribución de Helen Mackay y anemias pediátricas
Anemias megaloblásticas
Anemia por deficiencia de cobalamina o anemia perniciosa
Aislamiento y purificación de la cobalamina o vitamina B12
Aclorhidria y jugo gástrico
Anemia por deficiencia de folatos
Lucy Wills y la anemia del embarazo en la India
Síntesis del ácido fólico y la cobalamina
Deficiencia de folatos
Sinopsis de la deficiencia de folatos
Anemias hemolíticas esferocíticas congénitas
Introducción
Primeros casos
Fragilidad osmótica, reticulocitos y esplenectomía
Prueba de la antiglobulina humana o de Coombs
Anemias hemolíticas inmunes
Mecanismos y fisiopatología de las anemias hemolíticas autoinmunes
Bibliografía
CAPÍTULO 3: Anemia: consideraciones generales y clasificación
Definición
Fisiopatología y cuadro clínico
Clasificación
Clasificación morfológica
Clasificación causal
Estudios especiales en pacientes con anemia
Estudio de la médula ósea
Otros estudios
Conclusión
Bibliografía
CAPÍTULO 4: Interpretación clínica de la biometría hemática
Introducción
Cuadro 4-1. Usos de la biometría hemática
Serie eritrocitaria
Cuadro 4-2. Obtención de los índices eritrocitarios
Reticulocitos
Cuadro 4-3. Interpretación del recuento de reticulocitos
Leucocitos
Cuadro 4-4. Valores normales de los leucocitos en sangre periférica
Diferencia entre los valores porcentuales (relativos) y absolutos en los leucocitos
Figura 4-1.
Plaquetas
Interpretación de la biometría hemática
Enfermedades que afectan la serie eritrocitaria
Anemia por deficiencia de hierro (cuadro 4-5)
Cuadro 4-5. Biometría hemática en la anemia por deficiencia de hierro
Anemia megaloblástica (cuadro 4-6)
Cuadro 4-6. Biometría hemática en la anemia megaloblástica
Anemia aplásica (cuadro 4-7)
Cuadro 4-7. Biometría hemática de la anemia aplásica
Esferocitosis hereditaria (cuadro 4-8)
Cuadro 4-8. Biometría hemática de la esferocitosis hereditaria
Anemia hemolítica por anticuerpos “autoanticuerpos” (cuadro 4-9)
Cuadro 4-9. Anemia hemolítica por autoanticuerpos
Enfermedades que afectan preferentemente a los leucocitos
Leucemia aguda (cuadro 4-10)
Cuadro 4-10. Biometría hemática de la leucemia aguda
Leucemia granulocítica crónica (cuadro 4-11)
Cuadro 4-11. Biometría hemática de la leucemia granulocítica crónica
Enfermedades que afectan preferentemente a las plaquetas
Púrpura trombocitopénica por anticuerpos (cuadro 4-12)
Cuadro 4-12. Biometría hemática de la púrpura trombocitopénica por autoanticuerpos
Bibliografía
CAPÍTULO 5: Anemia ferropénica
Introducción
Cuadro 5-1. Causas mas frecuentes de la deficiencia de hierro
Metabolismo del hierro y los factores fisiopatológicos
Cuadro clínico
Diagnóstico
Cuadro 5-2. Diagnóstico diferencial de la anemia ferropénica (AF)
Tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 6: Anemia de la enfermedad crónica
Introducción
Cuadro 6-1. Enfermedades más frecuentes relacionadas con anemia de la enfermedad crónica
Patogenia
Datos de laboratorio
Cuadro 6-2. Diferencia entre anemia de la enfermedad crónica y deficiencia de hierro
Tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 7: Anemia megaloblástica
Definición
Metabolismo de la vitamina B12 y el ácido fólico
Cuadro 7-1. Causas de anemia megaloblástica
Cuadro clínico
Diagnóstico
Cuadro 7-2. Causas de macrocitosis
Cuadro 7-3. Fármacos que pueden inducir macrocitosis
Tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 8: Anemia aplásica
Definición
Epidemiología
Agentes causales (cuadro 8-1)
Cuadro 8-1. Clasificación causal de la aplasia medular
Aspectos patogénicos
Cuadro clínico
Exploración física
Datos de laboratorio
Biopsia de médula ósea
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cuadro 8-2. Diagnóstico diferencial de la pancitopenia
Evolución y tratamiento
Inmunosupresión
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Bibliografía
CAPÍTULO 9: Esferocitosis hereditaria
Definición y características
Mecanismos de la hemólisis
Aspectos fisiopatológicos
Figura 9-1.
Figura 9-2.
Requisito extrínseco
Cuadro clínico
Pruebas de laboratorio para el diagnóstico
Cuadro 9-1. Topografía de las proteínas de la membrana eritrocitaria y del citoesqueleto
Evolución y tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 10: Deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)
Antecedentes
Clasificación y mecanismos fisiológicos de la destrucción eritrocitaria en los defectos enzimáticos del eritrocito
Aspectos fisiopatológicos
Cuadro clínico
Características clínicas y hematológicas
Anemia hemolítica aguda
Hemólisis inducida por infección
Anemia hemolítica no esferocítica congénita
Fabismo
Diagnóstico
Pruebas de búsqueda de deficiencia de G6PD
Prueba de reducción de la metahemoglobina
Prueba de cianuro ascorbato
Tratamiento
Cuadro 10-1. Fármacos relacionados con mayor frecuencia con hemólisis en pacientes con deficiencia de la enzima deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato (G6PD)
Bibliografía
CAPÍTULO 11: Drepanocitosis
Descripción de la hemoglobina normal y las hemoglobinopatías
Antecedentes, bases moleculares y aspectos fisiopatológicos
Factores que modifican la polimerización de la Hb S
Concentración de Hb S en el eritrocito
Desoxigenación
Infecciones
Herencia
Cuadro clínico y diagnóstico
Crisis de infarto
Crisis aplásica
Crisis megaloblástica
Crisis de secuestro esplénico
Crisis hemolítica
Datos de laboratorio
Tratamiento
Rasgo de células falciformes
Bibliografía
CAPÍTULO 12: Talasemias
Conceptos básicos
Talasemias α
Cuadro 12-1. Genotipos de la talasemia α y forma clínica que provocan
Talasemias β
Cuadro 12-2. Hemoglobinas anormales detectadas en 1 392 personas de 4 969 estudiadas en los Laboratorios Clínicos de Puebla de septiembre de 1987 a noviembre de 2013
Cuadro 12-3. Estudios de laboratorio que permiten distinguir las deficiencias de hierro de las talasemias β heterocigotas
Figura 12-1.
Bibliografía
CAPÍTULO 13: Anemia hemolítica autoinmune
Definición y conceptos generales de hemólisis
Cuadro 13-1. Clasificación térmica en AHAI
Mecanismos de destrucción eritrocitaria
Anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes
Aspectos causales, fisiopatológicos y clínicos; resultados de laboratorio; cuadro clínico
Exploración física
Datos de laboratorio
Diagnóstico serológico
Tratamiento
Transfusión sanguínea
Esteroides
Tratamiento de segunda línea
Tratamiento de tercera línea
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
Síndrome de aglutininas frías
Cuadro clínico
Datos de laboratorio
Pruebas serológicas
Tratamiento
Cuadro 13-2. Tratamientos útiles en AHAI primaria
Hemoglobinuria paroxística al frío
Aspectos causales y patogénicos
Datos de laboratorio
Tratamiento
Anemia hemolítica autoinmune mixta
Anemia hemolítica autoinmune secundaria a fármacos
Bibliografía
CAPÍTULO 14: Enfermedad hemolítica del recién nacido
Introducción
Fisiopatología
Cuadro clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Cuadro 14-1. Alternativas de uso en exsanguinotransfusión en enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)
Bibliografía
CAPÍTULO 15: Hemoglobinuria paroxística nocturna
Historia y definición
Figura 15-1.
Figura 15-2.
Aspectos epidemiológicos
Consideraciones fisiopatológicas
Deficiencia de la expresión de las proteínas de membrana
Sensibilidad a la lisis mediada por complemento
Cuadro clínico (cuadros 15-1 a 15-3)
Cuadro 15-1. Cuadro clínico de la hemoglobinuria paroxística nocturna
Cuadro 15-2. Hallazgos en 80 pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna
Cuadro 15-3. La hemoglobinuria paroxística nocturna en México
Anemia hemolítica
Hemoglobinuria
Trombosis
Exploración física
Vinculación con otras enfermedades hematológicas
Hemoglobinuria paroxística nocturna y anemia aplásica (fig. 15-3)
Figura 15-3.
Diagnóstico
Pruebas serológicas
Prueba de Ham
Prueba de la sacarosa
Prueba de citofluorometría
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Corrección de la anemia
Eculizumab
Cuadro 15-4. Clasificación de la hemoglobinuria paroxística nocturna
Prevención y tratamiento de la trombosis
Modificación de la hematopoyesis
Andrógenos
Globulina antitimocito
Trasplante alogénico de células hematopoyéticas de sangre periférica
Otras medidas
Pronóstico
Bibliografía
CAPÍTULO 16: Hemocromatosis
Herencia
Fig. 16-1.
Cuándo sospechar hemocromatosis hereditaria
Fig. 16-2.
Saturación de transferrina sérica mayor de 60%
Incrementos de las concentraciones de ferritina sérica
Identificación de las mutaciones H63D y C282Y del gen HFE
Biopsia hepática con tinciones histoquímicas para hierro
Estudio en los familiares
Tratamiento
Eritroaféresis terapéutica
Vigilancia del tratamiento
Pronóstico
Bibliografía
CAPÍTULO 17: Breve historia de la hematología II: las leucemias
Leucemias
Antecedentes
Nomenclatura y tinciones: origen de la sangre y la leucemia
Hacia un tratamiento de la leucemia
Historia de la leucemia granulocítica crónica
Descubridores y hallazgos
Cromosoma Filadelfia y sus productos
Búsqueda de un tratamiento
Trasplante de médula ósea en la leucemia granulocítica crónica
Historia de la leucemia linfocítica crónica
Introducción: inicio del viaje
Avances en un nuevo siglo
Progreso clínico en la era moderna
A modo de epílogo
Bibliografía
CAPÍTULO 18: Leucemia linfoblástica aguda
Definición e incidencia de la leucemia aguda
Cuadro 18-1. Factores de riesgo en la leucemia linfoblástica aguda de la infancia
Clasificación y biología
Genética molecular
Anatomía patológica y causas
Cuadro clínico
Tratamiento
Cuadro 18-2. Fármacos administrados con más frecuencia en las distintas fases del tratamiento de la LLA
Leucemia linfoblástica aguda del adulto
Tratamiento
Pronóstico
Bibliografía
CAPÍTULO 19: Leucemia mieloblástica aguda
Definición e incidencia
Clasificación franco-angloestadounidense (FAB, French-American-British) y biología
Cuadro 19-1. Clasificación morfológica de la LMA
Genética molecular
Cuadro 19-2. Pronóstico de la leucemia aguda mieloblástica por citogenética
Cuadro 19-3. Clasificación de LMA según la OMS
Cuadro clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Cuadro 19-4. Fármacos útiles en la leucemia aguda mieloblástica
Pronóstico
Leucemia mieloblástica aguda en niños
Genética molecular y etiología
Tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 20: Leucemia linfocítica crónica y leucemia de células pilosas
Leucemia linfocítica crónica
Definición y datos epidemiológicos
Etiología
Fisiopatología e inmunofenotipo
Genética molecular
Cuadro clínico
Cuadro 20-1. Complicaciones en la leucemia linfocítica crónica
Datos de laboratorio
Diagnóstico
Criterios diagnósticos
Diagnóstico diferencial
Clasificación por etapas y pronóstico
Sistema de Rai modificado
Clasificación de Binet
Tratamiento
Criterios de respuesta
Leucemia de células pilosas
Datos epidemiológicos, causas y fisiopatología
Cuadro clínico y datos de laboratorio
Diagnóstico y tratamiento
Cuadro 20-2. Indicaciones terapéuticas para la leucemia linfocítica crónica
Cuadro 20-3. Indicaciones terapéuticas para la leucemia de células pilosas
Bibliografía
CAPÍTULO 21: Leucemia granulocítica crónica
Etiopatogenia
Cuadro clínico
Datos de laboratorio
Citogenética
Evolución y pronóstico
Cuadro 21-1. Indices de Sokal y Hasford
Cuadro 21-2. Criterios de remisión en leucemia granulocítica crónica
Tratamiento
Tratamiento de la fase blástica
Bibliografía
CAPÍTULO 22: Neoplasias mieloproliferativas: policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis
Policitemia vera
Definición
Datos epidemiológicos
Cuadro clínico
Datos de laboratorio
Diagnóstico
Cuadro 22-1. Criterios diagnósticos de la OMS para policitemia vera
Diagnóstico diferencial
Evolución
Tratamiento
Flebotomía
Quimioterapia
Terapia antitrombótica
Otros fármacos
Pronóstico
Trombocitosis esencial
Definición
Etiopatogenia
Cuadro clínico
Diagnóstico
Cuadro 22-2. Criterios diagnósticos de trombocitosis esencial según el PVSG*
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Mielofibrosis
Definición
Datos epidemiológicos
Etiopatogenia
Cuadro clínico
Datos de laboratorio
Diagnóstico
Tratamiento
Bibliografía
CAPÍTULO 23: Síndromes mielodisplásicos
Definición
Clasificación de la mielodisplasia
Etiología y cuadro clínico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Cuadro 23-1. Algunos tratamientos que se utilizan solos o en combinación para la mielodisplasia
Tratamiento
Cuadro 23-2. Sobrevida global basada en el Sistema de Puntaje Pronóstico Internacional (IPSS)
Pronóstico
Bibliografía
CAPÍTULO 24: Breve historia de la hematología III: los linfomas y el mieloma múltiple
Linfomas
Thomas Hodgkin y la descripción original del linfoma
Definición posterior de la enfermedad de Hodgkin
Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin como un modelo en oncología
Desarrollo de la quimioterapia de la EH
Linfomas malignos o no Hodgkin
Antecedentes
Inicio de la clasificación de los linfomas no Hodgkin
Etapas de los linfomas no Hodgkin
Evolución del tratamiento de los linfomas no Hodgkin o malignos
Historia del mieloma múltiple
Inicio del viaje
Definición histórica de términos y conceptos en el mieloma múltiple
Contribuciones al diagnóstico y tratamiento del mieloma múltiple
Bibliografía
CAPÍTULO 25: Linfoma de Hodgkin
Definición
Epidemiología y etiología
Célula de Reed-Sternberg
Cuadro clínico
Diagnóstico y clasificación
Figura 25-1.
Cuadro 25-1. Etapa clínica de la enfermedad de Hodgkin (Costwolds, Inglaterra)
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Cuadro 25-2. Esquema ABVD*
Complicaciones
Situaciones especiales en la enfermedad de Hodgkin
Pronóstico
Cuadro 25-3. Factores pronósticos para enfermedad de Hodgkin
Bibliografía
CAPÍTULO 26: Linfomas no Hodgkin
Definición
Epidemiología y etiología
Cuadro clínico
Diagnóstico y clasificación
Cuadro 26-1. Clasificación Working Formulation para LNH
Clasificación REAL
Aspectos patológicos
Cuadro 26-2. Frecuencia relativa de los distintos tipos histológicos de linfomas no Hodgkin
Diagnóstico diferencial
Etapas de la enfermedad
Cuadro 26-3. Etapas del linfoma no Hodgkin (Ann Arbor)
Pronóstico
Cuadro 26-4. Índice pronóstico internacional (IPI)
Tratamiento
Cuadro 26-5. Esquema CHOP-R
Tratamiento con anticuerpos
Trasplante de células hematopoyéticas
Bibliografía
CAPÍTULO 27: Mieloma múltiple
Introducción
Cuadro 27-1. Clasificación de las gammapatías monoclonales
Epidemiología y hallazgos clínicos
Figura 27-1.
Diagnóstico
Cuadro 27-2. Criterios diagnósticos del mieloma múltiple
Cuadro 27-3. Sistema de clasificación por etapas para pacientes con mieloma múltiple de Durie y Salmon
Diagnóstico diferencial
Figura 27-2.
Factores pronóstico
Tratamiento
Talidomida
Bortezomib
Lenalidomida
Bifosfonatos
Trasplante autólogo de células hematopoyéticas
Trasplante alogénico de células hematoprogenitoras
Infusión de linfocitos del donador original y efecto injerto contra mieloma
Bibliografía
CAPÍTULO 28: Macroglobulinemia de Waldenström
Definición
Datos epidemiológicos
Etiopatogenia
Cuadro clínico
Diagnóstico diferencial
Cuadro 28-1. Criterios para el diagnóstico de la macroglobulinemia de Waldenström
Datos de laboratorio
Tratamiento
Cuadro 28-2. Consenso para la clasificación y el tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström de nuevo diagnóstico (Clínica Mayo)
Cuadro 28-3. Resumen de los criterios de respuesta al tratamiento de la Tercera Reunión Internacional sobre Macroglobulinemia de Waldenström (2006)
Pronóstico
Bibliografía
CAPÍTULO 29: Breve historia de la hematología IV: la coagulación sanguínea
Introducción
Mecanismo de la coagulación
Descubrimiento de las proteínas anticoagulantes
Plaquetas
Factores de la coagulación
Bibliografía
CAPÍTULO 30: Fisiología de la coagulación I. Función plaquetaria
Concepto
Fase vascular
Figura 30-1.
Vasoconstricción refleja
Figura 30-2.
Fase plaquetaria
Estructura plaquetaria
Figura 30-3.
Zona gel-sol
Figura 30-4.
Zona de organelos
Fisiología plaquetaria
Figura 30-5.
Adhesión plaquetaria
Cambio de forma
Figura 30-6.
Reacción de liberación
Figura 30-7.
Agregación plaquetaria
Función de la plaqueta en la hemostasia
Formación del trombo plaquetario
Formación de la fibrina
Bibliografía
CAPÍTULO 31: Fisiología de la coagulación II. Fases plasmática y fibrinolítica
Fase plasmática
Cuadro 31-1. Características generales de los factores de la coagulación
Figura 31-1.
Figura 31-2.
Activación del factor X
Generación de la trombina
Formación de la fibrina
Figura 31-3.
Fase fibrinolítica
Figura 31-4.
Figura 31-5.
Mecanismos de control de la coagulación
Figura 31-6.
Figura 31-7.
Modelo celular de la coagulación
Fase de iniciación
Figura 31-8.
Fase de propagación
Figura 31-9.
Fase de amplificación
Figura 31-10.
Bibliografía
CAPÍTULO 32: Evaluación del paciente con hemorragia anormal
Definición del síndrome hemorrágico
Clasificación clínica de los padecimientos hemorrágicos
Fisiopatología de los síndromes hemorrágicos
Síndrome vasculopático
Síndrome trombocitopénico-trombocitopático
Figura 32-1.
Síndrome coagulopático
Síndrome mixto
Cuadro clínico de los síndromes hemorrágicos
Enfermedad actual
Cuadro 32-1. Manifestaciones de tipo hemorrágico
Antecedentes personales
Antecedentes familiares
Hábitos de vida
Exploración física
Exploración de la piel
Exploración de mucosas
Localización de hematomas
Exámenes complementarios
Estudios de laboratorio
Pruebas de detección
Recuento de plaquetas
Cuadro 32-2. Causas de la trombocitopenia
Tiempo de protrombina
Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
Cuadro 32-3. Valoración de la fase plasmática de la coagulación
Cuantificación del fibrinógeno
Pruebas especiales
De la función plaquetaria
Tiempo de sangrado
Agregación plaquetaria
De la coagulación
Cuantificación del factor XIII
Bibliografía
CAPÍTULO 33: Enfermedades hemorrágicas por defectos vasculares y plaquetarios
Enfermedades vasculares
Cuadro 33-1. Clasificación de las enfermedades vasculares
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)
Enfermedad de Henoch-Schönlein: púrpura anafilactoide
Enfermedades plaquetarias
Alteraciones cuantitativas
Trombocitopenia
Cuadro 33-2. Clasificación de las enfermedades plaquetarias
Púrpura trombocitopénica idiopática
Definición
Diagnóstico
Tratamiento
Trombocitopatía
Trombocitopatía congénita
Cuadro 33-3. Enfermedades de las plaquetas
Cuadro 33-4. Clasificación de la enfermedad de von Willebrand
Cuadro 33-5. Fármacos relacionados con la disfunción plaquetaria
Trombocitopatía adquirida
Bibliografía
CAPÍTULO 34: Enfermedades hemorrágicas por defectos de la fase plasmática y la fibrinólisis
Enfermedades por defectos de los factores plasmáticos
Coagulopatías congénitas
Hemofilia
Definición
Cuadro clínico
Datos de laboratorio
Pronóstico
Tratamiento
Tratamiento de la hemorragia
Coagulopatías adquiridas
Deficiencia de vitamina K
Causas de la deficiencia de vitamina K (cuadro 34-1)
Cuadro 34-1. Causas de la deficiencia de vitamina K
Tratamiento de la deficiencia de vitamina K
Otras anomalías
Coagulación intravascular diseminada
Definición
Nomenclatura
Causas (cuadro 34-2)
Cuadro 34-2. Etiología de la coagulación intravascular diseminada
Fisiopatología
Cuadro 34-3. Fisiopatología de la coagulación intravascular diseminada (CID)
Cuadro clínico
Figura 34-1.
Diagnóstico
Cuadro 34-4. Diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada por laboratorio
Tratamiento
Pronóstico
Cuadro 34-5. Factores pronósticos de la coagulación intravascular diseminada
Alteraciones de la fibrinólisis
Alteraciones primarias
Terapia trombolítica
Fibrinólisis primaria
Disminución de los inhibidores de la plasmina/plasminógeno
Cuadro clínico
Pruebas de laboratorio
Tratamiento
Fibrinólisis secundaria
Alteraciones hereditarias de la fibrinólisis
Deficiencia de α-2-antiplasmina
Bibliografía
CAPÍTULO 35: Estado hipercoagulable. Trombofilia
Definición del estado hipercoagulable
Clasificación del estado hipercoagulable
Cuadro 35-1. Enfermedades relacionadas con trombofilia
Cuadro 35-2. Aspectos clínicos sugerentes de trombofilia
Cuadro clínico del estado hipercoagulable
Deficiencia de antitrombina III (AT-III)
Cuadro 35-3. Deficiencia de antitrombina III
Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada)
Factor II (protrombina) G20210A
Deficiencias de las proteínas C y S de la coagulación
Hiperhomocistinemia (homocistinuria)
Cuadro 35-4. Efectos tóxicos de la homocisteína
Factores adquiridos
Resistencia a la proteína C activada
Deficiencia de antitrombina III
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Hiperhomocistinemia
Conclusiones
Bibliografía
CAPÍTULO 36: Púrpura trombocitopénica inmunológica
Generalidades y definición
Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda o posinfecciosa de la infancia
Factores etiopatogénicos
Cuadro clínico
Generalidades del tratamiento
Tratamiento
Corticosteroides
Inmunoglobulina G intravenosa (IgG IV)
Esplenectomía
Púrpura trombocitopénica inmunológica del adulto o crónica
Hemorragia
Sistema nervioso central
Datos de laboratorio para el diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmunológica y diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la púrpura trombocitopénica inmunológica
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica crónica
Corticosteroides
Esplenectomía
Indicaciones de la esplenectomía
Contraindicaciones de la esplenectomía
Inmunosupresores
Ciclofosfamida
Cuadro 36-1. Tratamientos utilizados en la púrpura trombocitopénica inmunológica*
Andrógenos
Inmunoglobulina humana anti-D (IgG anti-D)
Rituximab
Bibliografía
CAPÍTULO 37: Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico
Introducción
Púrpura trombocitopénica trombótica
Factores etiopatogénicos
Figura 37-1.
Figura 37-2.
Síndrome urémico hemolítico
Cuadro clínico, diagnóstico diferencial y datos de laboratorio
Tratamiento
Cuadro 37-1. Opciones terapéuticas en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico
Curso y pronóstico
Púrpura trombocitopénica trombótica hereditaria
Bibliografía
CAPÍTULO 38: Breve historia de la hematología V. La transfusión sanguínea y el trasplante de células hematopoyéticas
Historia de la transfusión sanguínea
Orígenes
Renacimiento de la transfusión sanguínea: 1818
Karl Landsteiner, el sistema ABO y el periodo inmediato posterior
Inicio de los servicios de transfusión y los bancos de sangre
Edwin Cohn y las fracciones del plasma
Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
Desarrollo del trasplante de células hematopoyéticas
Descubrimiento del sistema HLA y el trasplante de células hematopoyéticas en la leucemia
Fuente de las células hematopoyéticas para el trasplante de células hematopoyéticas
Enfermedad de injerto contra huésped (GVHD) y la reacción de injerto contra leucemia (GVL)
Bibliografía
CAPÍTULO 39: Introducción a la medicina de transfusión
Medicina transfusional
Grupos sanguíneos
Sistema ABO
Figura 39-1.
Anticuerpos del sistema ABO
Sistema Rh
D parcial
Síndrome Rh null
Anticuerpos del sistema Rh
Inmunoprofilaxis de la sensibilización al antígeno D
Otros grupos sanguíneos
Bibliografía
CAPÍTULO 40: Pruebas de compatibilidad antes de la transfusión sanguínea y prueba de antiglobulina humana o de Coombs
Historia
Historia clínica
Introducción (fig. 40-1)
Figura 40-1.
Procedimientos de las pruebas cruzadas (fig. 40-2 y cuadros 40-1 a 40-3)
Figura 40-2.
Cuadro 40-1. ¿Cómo se clasifican los anticuerpos en inmunohematología?
Cuadro 40-2. ¿Cuáles son las propiedades de los anticuerpos en las condiciones de laboratorio?
Cuadro 40-3. ¿Qué capacidad tiene cada procedimiento de banco de sangre para asegurar la compatibilidad de las unidades de sangre a transfundir?
1) Prueba cruzada mayor
2) Prueba cruzada menor
3) Autocontrol o autotestigo
Fases de las pruebas cruzadas (cuadro 40-4)
Cuadro 40-4. ¿Cómo es un procedimiento estándar de pruebas cruzadas?*
1) Pruebas en solución salina
2) Solución de albúmina
3) Pruebas en solución salina de baja concentración iónica (LISS)
4) Prueba de antiglobulina humana (prueba de Coombs)
Figura 40-3.
Figura 40-4.
Aplicaciones de la prueba de la antiglobulina o de Coombs
1) Prueba de Coombs directa
2) Prueba de Coombs indirecta
Interpretación de la prueba de Coombs directa (fig. 40-5)
Figura 40-5.
Prueba de Coombs indirecta
Control de la prueba de antiglobulina (cuadro 40-5)
Cuadro 40-5. ¿Cómo se preparan los eritrocitos para confirmar las pruebas de antiglobulina humana negativas?
Interpretación del control de Coombs (fig. 40-6)
Figura 40-6.
Interpretación de las pruebas cruzadas (fig. 40-7)
Figura 40-7.
Selección de la sangre y sus componentes para transfusión (cuadros 40-6 a 40-9)
Cuadro 40-6. ¿Cuál es la frecuencia de grupos sanguíneos ABO y Rho en México?
Cuadro 40-7. ¿Qué se debe transfundir en un paciente con grupo sanguíneo O y A?
Cuadro 40-8. ¿Qué se debe transfundir en un paciente con grupo sanguíneo B y AB?
Cuadro 40-9. ¿Qué debe transfundirse en el sistema Rho?
Bibliografía
CAPÍTULO 41: Terapia con componentes sanguíneos
Donación de sangre
Utilización de la sangre y sus fracciones
Cuadro 41-1. Componentes sanguíneos más usados y sus indicaciones
Extracción y fraccionamiento de la sangre
Almacenamiento de la sangre
Indicaciones para la administración de los componentes sanguíneos
Sangre total
Dosis y administración
Glóbulos rojos empaquetados, concentrado eritrocitario o paquete globular
Indicaciones
Contraindicaciones y precauciones
Administración
Glóbulos rojos leucorreducidos
Plaquetas
Indicaciones
Contraindicaciones
Reacciones adversas
Dosis y administración
Plaquetoféresis
Indicaciones de las plaquetas obtenidas por aféresis
Dosis y administración
Plasma fresco congelado
Indicaciones
Contraindicaciones
Dosis y administración
Crioprecipitado
Indicaciones
Precauciones
Dosis y administración
Concentrado de factor VIII
Concentrado de pureza intermedia
Concentrado de alta pureza
Inactivación viral
Indicaciones
Contraindicaciones y riesgos
Dosis y administración
Albúmina
Indicaciones
Efectos adversos de la transfusión de componentes sanguíneos
Cuadro 41-2. Complicaciones de la transfusión de productos sanguíneos
Efectos inmunomoduladores de la transfusión sanguínea
Bibliografía
CAPÍTULO 42: Guías para la transfusión de productos sanguíneos
Generalidades de la transfusión sanguínea
Paquete globular o concentrado eritrocitario
Indicaciones de transfusión
Contraindicaciones de la transfusión de eritrocitos en paquete
Concentrados de plaquetas y plaquetas obtenidas por plaquetoféresis
Indicaciones de transfusión
Contraindicaciones de la transfusión
Recomendaciones en profilaxis quirúrgica y casos especiales
Plasma fresco congelado y crioprecipitado
Indicaciones
Contraindicaciones
Transfusión masiva
Indicaciones de transfusión de concentrados eritrocitarios en transfusión masiva
Guías para la transfusión de sangre y sus derivados en pacientes pediátricos
Concentrados eritrocitarios
Transfusión intrauterina
Transfusión en recién nacidos
Hemoglobinopatías
Apoyo transfusional en trasplante de progenitores hematopoyéticos, anemia aplásica y enfermedades malignas hematológicas
Apoyo transfusional en anemia aplásica y enfermedades malignas hematológicas
Insuficiencia hepática
Plaquetas
Transfusión intrauterina
Transfusión en recién nacidos
Plasma fresco congelado y crioprecipitado
Indicaciones:
Contraindicaciones:
Bibliografía
CAPÍTULO 43: Aspectos prácticos de la transfusión de la sangre y sus fracciones
Cuadro 43-1. Recomendaciones generales para transfundir productos sanguíneos
Cuadro 43-2. Clasificación del sangrado agudo en un paciente de 70 kg de peso
Cuadro 43-3. Fisiología de la anemia aguda y sus mecanismos compensatorios
Cuadro 43-4. Parámetros de calidad de las unidades de sangre recolectadas
Cuadro 43-5. Consideraciones para tomar la decisión de transfundir glóbulos rojos
Cuadro 43-6. Consideraciones en el uso clínico de los eritrocitos
Cuadro 43-7. Transfusión de acuerdo a la concentración de hemoglobina
Cuadro 43-8. Usos clínicos de las plaquetas
Cuadro 43-9. Indicaciones para la transfusión de plaquetas
Cuadro 43-10. Recuento plaquetario adecuado según el procedimiento o situación clínica
Cuadro 43-11. Observaciones aplicables a la transfusión de plaquetas
Cuadro 43-12. Causas del estado refractario a plaquetas
Cuadro 43-13. Usos clínicos del plasma
Cuadro 43-14. Usos del crioprecipitado
Cuadro 43-15. Complicaciones de la transfusión sanguínea. Las cifras para enfermedades virales corresponden al uso del método de búsqueda de ácidos nucleares (NAT, nuclear acid testing)
Cuadro 43-16. Sistema ABO
Cuadro 43-17. El sistema Rh
Cuadro 43-18. Errores humanos (clericales) durante la transfusión sanguínea
Cuadro 43-19. Base racional para la plasmaféresis
Cuadro 43-20. Fisiología de la plasmaféresis
Cuadro 43-21. Acceso vascular para realizar la plasmaféresis
Cuadro 43-22. Reemplazo de líquidos en la plasmaféresis
Cuadro 43-23. Complicaciones de la plasmaféresis
Bibliografía
CAPÍTULO 44: Transfusión masiva
Conceptos generales
Problemas clínicos relacionados con la transfusión masiva
Alteraciones de la coagulación
Inmunosupresión
Equilibrio acidobásico
Toxicidad al citrato e hipocalcemia
Hiperpotasemia
Hipotermia
Oxigenación tisular y 2,3-difosfoglicerato
Microagregados
Reacción transfusional hemolítica aguda
Sobrecarga circulatoria
Hemólisis no inmune
Tratamiento con componentes sanguíneos
Paquete globular
Concentrados de plaquetas
Cuadro 44-1. Concentraciones de plaquetas y riesgos relacionados
Plasma fresco congelado y crioprecipitado
Cuadro 44-2. Reemplazo de factores de coagulación
Riesgos de la transfusión masiva
Bibliografía
CAPÍTULO 45: Hemoféresis
Definición
Principales tipos de procesadores celulares
Aféresis de flujo discontinuo
Aféresis de flujo continuo
Indicaciones para la eritrocitoféresis
Indicaciones para la plaquetoféresis
Indicaciones para plasmaféresis
Cuadro 45-1. Categorías e indicaciones seleccionadas de la plasmaféresis
Indicaciones para leucoféresis
Indicaciones para la recolección de células progenitoras de la sangre periférica
Complicaciones de la hemoféresis
Bibliografía
CAPÍTULO 46: Banco de sangre de cordón umbilical
Introducción
Placenta y cordón umbilical
Bancos de células de cordón umbilical
Ventajas de la SCU como fuente de CPH para tratamiento e investigación
Cuadro 46-1. Ventajas de las células hematoprogenitoras de cordón umbilical sobre las de médula ósea y sangre periférica
Compatibilidad entre donador y receptor y diversidad étnica
Obtención de la sangre del cordón umbilical
Figura 46-1.
Figura 46-2.
Cuadro 46-2. Factores excluyentes para la donación de sangre de placenta y cordón umbilical
Crioconservación de la SCU
Figura 46-3.
Perfil de laboratorio en las unidades de SCU
Cuantificación de las CPH
Descongelación y reinfusión de CPH
Figura 46-4.
Conclusiones
Bibliografía
CAPÍTULO 47: Sistema HLA y su importancia en hematología
Definición y función del complejo mayor (principal) de histocompatibilidad
Sistema HLA y la respuesta inmune normal
Sistema HLA y la histocompatibilidad en los trasplantes
Figura 47-1.
Estudios de compatibilidad tisular
Bibliografía
CAPÍTULO 48: Célula madre hematopoyética
Célula madre hematopoyética
Obtención de células madre hematopoyéticas
Médula ósea
Sangre periférica
Cordón umbilical
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Bibliografía
CAPÍTULO 49: Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
Introducción
Tipos de trasplante
Figura 49-1.
Figura 49-2.
Cuadro 49-1. Indicaciones generales para el trasplante de células hematopoyéticas
Métodos para el trasplante autólogo
Métodos para el trasplante alógeno
Complicaciones del trasplante de células hematopoyéticas
Efectos tóxicos no hematológicos del régimen de acondicionamiento
Fracaso del injerto o rechazo
Enfermedad de injerto contra huésped: factores de riesgo
Enfermedad de injerto contra huésped (GVHD) crónica: manifestaciones
Complicaciones del régimen inmunosupresor
Mortalidad a 12 meses
Seguimiento de pacientes sometidos a trasplante de células hematopoyéticas
Bibliografía
CAPÍTULO 50: Terapia celular
Introducción
Historia de las células troncales
Morfología y características de las células troncales
Multipotencialidad de las células mesenquimales
Plasticidad de las células mesenquimales
Fuentes alternativas de células mesenquimales
Aplicación clínica
Cuadro 50-1. Algunas aplicaciones actuales de la medicina regenerativa
Bibliografía
CAPÍTULO 51: Principios de inmunología aplicados a la hematología
Sistema inmune y respuesta inmune
Respuesta inmune adquirida o adaptativa
Respuesta inmune innata
Respuesta inmune humoral
Inmunoglobulinas IgM, IgG, IgA, IgE e IgD
Figura 51-1.
Cuadro 51-1. Estructura y propiedades de las inmunoglobulinas
Figura 51-2.
Cuadro 51-2. Características de las inmunoglobulinas humanas
Sistema del complemento
Figura 51-3.
Funciones del complemento
Función lítica
Función opsonizante
Función amplificadora de la inflamación
Función inmunorreguladora
Activación del sistema del complemento
Vía clásica
Vía alterna
Pruebas clínicas para evaluar el sistema del complemento
Respuesta inmune celular
Respuesta inmune que causa daño celular y tisular
Bibliografía
CAPÍTULO 52: Fundamentos de biología molecular en hematología
Conceptos generales de biología molecular
Fundamentos de las técnicas de biología molecular
Análisis de secuencias
Electroforesis
Análisis de restricción
Hibridación
Figura 52-1.
Figura 52-2.
Hibridación in situ fluorescente (FISH)
Técnicas de amplificación
Reacción en cadena de la polimerasa
Figura 52-3.
Figura 52-4.
Cuantificación de ácidos nucleicos
Figura 52-5.
Detección de mutaciones por reacción en cadena de la polimerasa
Figura 52-6.
Técnicas opcionales de amplificación
Bibliografía
CAPÍTULO 53: Biología molecular en las enfermedades hematológicas
Aplicaciones de la biología molecular en hematología
Cuadro 53-1. Aplicaciones de la biología molecular en hematología
Hemoglobinopatías y talasemias
Leucemias y su tratamiento
Translocaciones cromosómicas
Cuadro 53-2. Translocaciones y padecimientos relacionados más frecuentes
Cromosoma Filadelfia en la leucemia granulocítica crónica
Figura 53-1.
Figura 53-2.
Leucemia eosinófila crónica
Leucemia promielocítica aguda (M3)
Mutación JAK-2 en los síndromes mieloproliferativos
Figura 53-3.
Figura 53-4.
Estrategias para la detección de enfermedad residual
Figura 53-5.
Antígenos HLA
Marcadores polimorfos para el seguimiento del trasplante
Figura 53-6.
Trombofilia: mutación Leiden del factor V
Figura 53-7.
Hemocromatosis
Bibliografía
CAPÍTULO 54: Valores normales y pruebas especiales en el laboratorio de hematología
Cuadro 54-1. Biometría hemática
Cuadro 54-2. Cifras normales de hemoglobina y hematócrito al nivel del mar*
Cuadro 54-3. Valores normales de los índices eritrocitarios secundarios
Cuadro 54-4. Cuenta de reticulocitos
Cuadro 54-5. Cuenta de plaquetas
Tinciones especiales en el laboratorio de hematología
Cuadro 54-6. Resultados de las tinciones citoquímicas en la clasificación FAB de las leucemias agudas
Cuadro 54-7. Valores normales en citofluorometría
Cuadro 54-8. Actividad (puntuación) de la fosfatasa alcalina leucocitaria
Pruebas diversas
Cuadro 54-9. Valores normales de fragilidad osmótica
Cuadro 54-10. Cuerpos de Heinz
Cuadro 54-11. Glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6FD)
Cuadro 54-12. Prueba para células falciformes o de inducción de drepanocitos (hemoglobina S)
Cuadro 54-13. Prueba de hemólisis ácida o de Ham, para hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Cuadro 54-14. Hierro sérico y saturación de la transferrina
Cuadro 54-15. Ferritina sérica (FS)
Cuadro 54-16. Tinción de hierro en médula ósea (tinción de Pearls o azul de Prusia)
Cuadro 54-17. Electroforesis de hemoglobina
Pruebas de coagulación y fibrinólisis
Cuadro 54-18. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
Cuadro 54-19. Tiempo de protrombina (TP)
Cuadro 54-20. Factor de von Willebrand
Cuadro 54-21. Rangos normales en agregometría
Cuadro 54-22. Productos de degradación de la fibrina (PDF)
Cuadro 54-23. Dímero d
Cuadro 54-24. Tiempo de sangrado
Cuadro 54-25. INR (International Normalized Ratio)
Cuadro 54-26. Anticoagulante lúpico
Cuadro 54-27. Resistencia del factor V a la proteína C activada
Cuadro 54-28. Proteína S
Bibliografía
CAPÍTULO 55: Frotis de la sangre periférica en las enfermedades más frecuentes
Frotis de la sangre periférica
Figura 55-1.
Figura 55-2.
Figura 55-3.
Eritrocito normal
Neutrófilo
Linfocito
Eosinófilo
Basófilo
Monocitos
Plaquetas
Plaquetas gigantes
Reticulocitos
Anisocitosis
Microcitosis
Macrocitosis
Macrocito ovalado
Hipocromía
Esferocito
Policromasia
Poiquilocitosis y anisocitosis
Eliptocito
Equinocitos
Acantocito
Células en diana
Esquistocito
Drepanocitos
Dacriocitos
Estomatocito
Punteado basófilo
Cuerpos de Howell-Jolly
Cuerpos de Pappenheimer y siderocitos
Anillo de Cabot
Cuerpos de Heinz
Rouleaux o eritrocitos en pila de monedas
Autoaglutinación de eritrocitos
Tinción de Kleihauer-Betke
Neutrófilo polisegmentado
Granulación tóxica
Linfocito atípico (linfocito reactivo)
Núcleo desnudo
Linfoblasto
Subtipos de linfoblastos
Mieloblastos
Subtipos de mieloblastos
Eritroblasto
Célula plasmática
Microorganismos identificados en la sangre periférica
Candidosis
Filariosis
Histoplasmosis
Leishmaniosis
Toxoplasmosis
Tripanosomiosis
Paludismo
Back Matter
Glosario
A
B
C
D
E
F
G
H
I
K
L
M
P
R
S
T
W
Abreviaturas
Índice
Valoraciones
No hay valoraciones aún.