HEMATOLOGÍA. LA SANGRE Y SUS ENFERMEDADES

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Hematología. La sangre y sus enfermedades, en su cuarta edición, ha sido revisada y actualizada, de manera que facilita el estudio y la comprensión de los diferentes componentes de la sangre y sus funciones, tanto en condiciones normales como patológicas. La estructura general del libro aborda la información de una manera lógica y práctica, de modo que se establecen los fundamentos para identificar y tratar los principales problemas clínicos y de laboratorio que con mayor frecuencia presentan los pacientes con enfermedades hematológicas. El texto comprende los temas esenciales del área, como anemias, leucemias y linfomas, además de apartados en los que se explican los aspectos relacionados con el trasplante de progenitores hematopoyéticos, la morfología de la sangre periférica y pruebas de laboratorio empleadas con frecuencia en el paciente que sufre trastornos hematológicos. También se explica con claridad la relación de la hematología con la inmunología, la biología celular y la inmunogenética.

Tabla de contenidos:

Front Matter
   Colaboradores
   Prólogo
1: Célula madre hematopoyética y hematopoyesis
   Célula madre hematopoyética
   Hematopoyesis
   Hematopoyesis normal en los seres humanos
   Cuadro 1-1: Maduración de las células de la médula ósea
   Regulación de la hematopoyesis
   BIBLIOGRAFÍA
2: Breve historia de la hematología I: las anemias
   Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica)
   Entidades clínicas de interés histórico en la deficiencia de hierro: el mal de amor y la enfermedad de las vírgenes
   Aclorhidria y otros síndromes de la anemia por deficiencia de hierro
   Contribución de Helen Mackay y anemias pediátricas
   Anemias megaloblásticas
   Anemia por deficiencia de cobalamina o anemia perniciosa
   Aislamiento y purificación de la cobalamina o vitamina B12
   Aclorhidria y jugo gástrico
   Anemia por deficiencia de folatos
   Lucy Wills y la anemia del embarazo en India
   Síntesis del ácido fólico y de la cobalamina
   Deficiencia de folatos
   Corolario de la deficiencia de folatos
   Anemias hemolíticas esferocíticas congénitas
   Introducción
   Los primeros casos
   Fragilidad osmótica, reticulocitos y esplenectomía
   Nacimiento de la prueba de la antiglobulina humana o de Coombs
   Anemias hemolíticas inmunes
   Conocimiento de los mecanismos y fisiopatología en las anemias hemolíticas autoinmunes
   BIBLIOGRAFÍA
3: Anemia: consideraciones generales y clasificación
   Definición
   Fisiopatología y cuadro clínico
   Clasificación
   Clasificación morfológica
   Normocítica normocrómica (VGM y HCM normales)
   Microcítica hipocrómica (VGM, HCM y CMHG bajos)
   Macrocítica normocrómica (VGM alto y HCM o CMHG normal)
   Clasificación causal
   Estudios especiales en pacientes con anemia
   Estudio de la médula ósea
   Otros estudios
   Conclusión
   BIBLIOGRAFÍA
4: Interpretación de la biometría hemática
   Introducción
   Cuadro 4-1: Utilidad de la biometría hemática
   Serie eritrocítica
   Cuadro 4-2: Cálculo de los índices eritrocíticos
   Reticulocitos
   Figura 4-1
   Leucocitos
   Cuadro 4-3: Valores normales de los leucocitos en sangre periférica
   Diferencia entre los valores porcentuales (relativos) y absolutos de los leucocitos
   Cuadro 4-4: Interpretación del recuento de reticulocitos
   Plaquetas
   Interpretación de la biometría hemática
   Enfermedades que afectan preferentemente a la serie eritrocítica
   Anemia por deficiencia de hierro (fig. 4-2)
   Figura 4-2
   Anemia megaloblástica (fig. 4-3)
   Figura 4-3
   Anemia aplásica (fig. 4-4)
   Figura 4-4
   Esferocitosis hereditaria (fig. 4-5)
   Figura 4-5
   Anemia hemolítica por autoanticuerpos (fig. 4-6)
   Figura 4-6
   Enfermedades que afectan preferentemente a los leucocitos
   Leucemia aguda (fig. 4-7)
   Figura 4-7
   Leucemia granulocítica crónica (fig. 4-8)
   Figura 4-8
   Enfermedades que afectan preferentemente a las plaquetas
   Púrpura trombocitopénica por autoanticuerpos (fig. 4-9)
   Figura 4-9
   BIBLIOGRAFÍA
5: Anemia ferropénica
   Introducción
   Cuadro 5-1: Causas más frecuentes de la deficiencia de hierro
   Metabolismo del hierro y los factores fisiopatológicos
   Cuadro clínico
   Diagnóstico
   Cuadro 5-2: Diagnóstico diferencial de la anemia ferropénica (AF)
   Tratamiento
   BIBLIOGRAFÍA
6: Anemia megaloblástica
   Definición
   Metabolismo de la vitamina B12 y el ácido fólico
   Cuadro clínico
   Diagnóstico
   Tratamiento
   BIBLIOGRAFÍA
7: Anemia aplásica
   Definición
   Agentes causales (cuadro 7-1)
   Cuadro 7-1: Clasificación causal de la aplasia medular
   Aspectos patogénicos
   Cuadro clínico
   Exploración física
   Datos de laboratorio
   Biopsia de médula ósea
   Diagnóstico
   Diagnóstico diferencial
   Cuadro 7-2: Causas de pancitopenia
   Evolución y tratamiento
   Inmunosupresión
   Trasplante de progenitores hematopoyéticos
   BIBLIOGRAFÍA
8: Esferocitosis hereditaria
   Definición y características
   Mecanismos de la hemólisis
   Aspectos fisiopatológicos
   Requisito extrínseco
   Cuadro clínico
   Pruebas de laboratorio para el diagnóstico
   Evolución y tratamiento
   BIBLIOGRAFÍA
9: Deficiencia de la deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato (G6PD)
   Antecedentes
   Clasificación y mecanismos fisiológicos de destrucción eritrocítica en los defectos enzimáticos del eritrocito
   Aspectos fisiopatológicos
   Cuadro clínico
   Características clínicas y hematológicas
   Anemia hemolítica adquirida aguda
   Hemólisis inducida por infección
   Anemia hemolítica no esferocítica congénita
   Fabismo
   Diagnóstico
   Pruebas de búsqueda de deficiencia de G6PD
   Prueba de reducción de la metahemoglobina
   Prueba de cianuro ascorbato
   Tratamiento
   Cuadro 9-1: Fármacos asociados con mayor frecuencia a hemólisis en pacientes con deficiencia de G6PD
   BIBLIOGRAFÍA
10: Drepanocitosis
   Descripción de la hemoglobina normal y las hemoglobinopatías
   Antecedentes, bases moleculares y aspectos fisiopatológicos
   Factores que influyen en la polimerización de la Hb S
   Concentración de Hb S en el eritrocito
   Desoxigenación
   Infecciones
   Herencia
   Cuadro clínico y diagnóstico
   Crisis de infarto
   Crisis aplásica
   Crisis megaloblástica
   Crisis de secuestro esplénico
   Crisis hemolítica
   Datos de laboratorio
   Tratamiento
   Rasgo de células falciformes
   BIBLIOGRAFÍA
11: Talasemias
   Conceptos básicos
   Talasemias α
   Cuadro 11-1: Genotipos de talasemia α y forma clínica que provocan
   Talasemia β
   Cuadro 11-2: Hemoglobinas anormales detectadas en 871 personas entre 2932 estudiadas en los “laboratorios clínicos de Puebla”, de septiembre de 1987 a enero de 2008
   Cuadro 11-3: Estudios de laboratorio para distinguir las deficiencias de hierro y las talasemias β heterocigotas
   Figura 11-1
   BIBLIOGRAFÍA
12: Anemia hemolítica autoinmune
   Definición y conceptos generalesde hemólisis
   Cuadro 12-1: Clasificación de la anemia hemolítica autoinmune
   Mecanismos de destrucción eritrocítica
   Anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos calientes
   Aspectos causales, fisiopatológicos y clínicos; resultados de laboratorio
   Cuadro clínico
   Exploración física
   Datos de laboratorio
   Diagnóstico serológico
   Especificidad
   Opciones de tratamiento
   Transfusión sanguínea
   Esteroides
   Esplenectomía
   Inmunosupresores
   Otras formas de terapia
   Plasmaféresis
   Danazol
   Inmunoglobulina intravenosa a altas dosis
   Anticuerpo monoclonal anti-CD20, rituximab
   Anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos fríos
   Síndrome de aglutininas frías
   Cuadro clínico
   Datos de laboratorio
   Pruebas serológicas
   Tratamiento
   Hemoglobinuria paroxística al frío
   Aspectos causales y patogénicos
   Datos de laboratorio
   Tratamiento
   Anemia hemolítica autoinmune mixta
   Anemia hemolítica autoinmune secundaria a medicamentos
   BIBLIOGRAFÍA
13: Enfermedad hemolítica del recién nacido
   Introducción
   Fisiopatología
   Cuadro clínico
   Diagnóstico
   Tratamiento
   Cuadro 13-1: Alternativas de uso en exanguinotransfusión en enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)
   BIBLIOGRAFÍA
14: Hemoglobinuria paroxística nocturna
   Historia y definición
   Figura 14-1
   Figura 14-2
   Aspectos epidemiológicos
   Cuadro 14-1: Cuadro clínico
   Consideraciones fisiopatológicas
   Deficiencia de la expresión de las proteínas de membrana
   Sensibilidad a la lisis mediada por complemento
   Cuadro 14-2: Hallazgos en 80 pacientes con HPN
   Cuadro clínico (cuadros 14-3 a 14-5)
   Cuadro 14-3: Hemoglobinuria paroxística nocturna. La experiencia mexicana
   Cuadro 14-4: Clasificación de la hemoglobinuria paroxística nocturna
   Anemia hemolítica
   Hemoglobinuria
   Trombosis
   Exploración física
   Vinculación con otras enfermedades hematológicas
   Hemoglobinuria paroxística nocturna y anemia aplásica (figura 14-3)
   Figura 14-3
   Diagnóstico
   Pruebas serológicas
   Prueba de Ham
   Prueba de la sacarosa
   Prueba de citofluorometría
   Diagnóstico diferencial
   Tratamiento
   Corrección de la anemia
   Eculizumab
   Prevención y tratamiento de la trombosis
   Modificación de la hematopoyesis
   Andrógenos
   Globulina antitimocito
   Trasplante alogénico de células hematopoyéticas de sangre periférica
   Otras medidas
   Pronóstico
   BIBLIOGRAFÍA
15: Hemocromatosis
   Herencia
   Figura 15-1
   Cuándo sospechar hemocromatosis hereditaria
   Figura 15-2
   Saturación de transferrina sérica mayor de 60%
   Incrementos de las concentraciones de ferritina sérica
   Identificación de las mutaciones H63D y C282Y del gen HFE
   Biopsia hepática con tinciones histoquímicas para hierro
   Estudio en los familiares
   Tratamiento
   Vigilancia del tratamiento
   Pronóstico
   BIBLIOGRAFÍA
16: Breve historia de la hematología II. Las leucemias
   Leucemias
   Antecedentes
   Nomenclatura y tinciones. Origen de la sangre y de la leucemia
   Hacia una terapia de la leucemia
   Historia de la leucemia granulocítica crónica
   Descubridores y sus hallazgos
   Cromosoma Filadelfia y sus productos
   Búsqueda de un tratamiento
   Trasplante de MO en la leucemia granulocítica crónica
   Historia de la leucemia linfocítica crónica
   A modo de introducción: inicio del viaje
   Avances en un nuevo siglo
   Progreso clínico en la era moderna
   A modo de epílogo
   BIBLIOGRAFÍA
17: Leucemia linfoblástica aguda
   Definición e incidencia de la leucemia aguda
   Clasificación y biología
   Genética molecular
   Anatomía patológica y causas
   Cuadro clínico
   Tratamiento
   Cuadro 17-1: Medicamentos para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
   Leucemia linfoblástica aguda del adulto
   Clasificación inmunológica
   Diagnóstico molecular
   Cuadro clínico
   Tratamiento
   Pronóstico
   BIBLIOGRAFÍA
18: Leucemia mieloblástica aguda
   Definición e incidencia
   Clasificación franco-americana-británica (FAB) y biología
   Genética molecular
   Cuadro clínico
   Diagnóstico
   Tratamiento
   Pronóstico
   Leucemia mieloblástica aguda en niños
   Genética molecular
   Tratamiento
   BIBLIOGRAFÍA
19: Leucemia linfocítica crónica y leucemia de células pilosas
   Leucemia linfocítica crónica
   Definición y datos epidemiológicos
   Causas
   Fisiopatología e inmunofenotipo
   Genética molecular
   Cuadro clínico
   Cuadro 19-1: Complicaciones en la leucemia linfocítica crónica
   Datos de laboratorio
   Diagnóstico
   Criterios diagnósticos
   Diagnóstico diferencial
   Clasificación por etapas y pronóstico
   Sistema de Rai modificado
   Clasificación de Binet
   Tratamiento
   Nuevos medicamentos
   Criterios de respuesta
   Leucemia de células pilosas
   Datos epidemiológicos, causas y fisiopatología
   Cuadro clínico y datos de laboratorio
   Diagnóstico y tratamiento
   Cuadro 19-2: Indicaciones de tratamiento en la leucemia linfocítica crónica
   Cuadro 19-3: Indicaciones de tratamiento en la leucemia de células pilosas
   BIBLIOGRAFÍA
20: Leucemia granulocítica crónica
   Etiopatogenia
   Cuadro clínico
   Datos de laboratorio
   Citogenética
   Evolución y pronóstico
   Cuadro 20-1: Criterios de remisión en leucemia granulocítica crónica
   Tratamiento
   Tratamiento de la fase blástica
   BIBLIOGRAFÍA
21: Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis
   Policitemia vera
   Definición
   Datos epidemiológicos
   Cuadro clínico
   Datos de laboratorio
   Diagnóstico
   Cuadro 21-1: Criterios diagnósticos modificados de policitemia vera
   Diagnóstico diferencial
   Evolución
   Tratamiento
   Flebotomía
   Quimioterapia
   Terapéutica antitrombótica
   Pronóstico
   Trombocitosis esencial
   Definición
   Etiopatogenia
   Cuadro clínico
   Diagnóstico
   Cuadro 21-2: Criterios diagnósticos de trombocitosis esencial según el PVSG*
   Diagnóstico diferencial
   Tratamiento
   Mielofibrosis
   Definición
   Datos epidemiológicos
   Etiopatogenia
   Cuadro clínico
   Datos de laboratorio
   Diagnóstico
   Tratamiento
   BIBLIOGRAFÍA
22: Síndromes mielodisplásicos
   Definición
   Clasificación de la mielodisplasia
   Causas y cuadro clínico
   Diagnóstico y diagnóstico diferencial
   Cuadro 22-1: Algunos tratamientos que se utilizan solos o en combinación para la mielodisplasia
   Tratamiento y pronóstico
   BIBLIOGRAFÍA
23: Breve historia de la hematología III. Los linfomas y el mieloma múltiple
   Linfomas
   Thomas Hodgkin y la descripción original del linfoma
   Definición posterior de la enfermedad de Hodgkin
   Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin como un modelo en oncología
   Desarrollo de la quimioterapia de la EH
   Linfomas malignos o no Hodgkin
   Antecedentes
   Inicio de la clasificación de los linfomas no Hodgkin
   Etapas de los linfomas no Hodgkin
   Evolución del tratamiento de los linfomas no Hodgkin o malignos
   Historia del mieloma múltiple
   Inicio del viaje
   Definición histórica de términos y conceptos en el mieloma múltiple
   Contribuciones al diagnóstico y tratamiento del mieloma múltiple
   BIBLIOGRAFÍA
24: Linfoma de Hodgkin
   Definición
   Datos epidemiológicos y causas
   Anatomía patológica y clasificación
   Cuadro clínico y diagnóstico
   Cuadro 24-1: Etapa clínica de la enfermedad de Hodgkin (Costwolds, Inglaterra)
   Tratamiento
   Cuadro 24-2: Esquema ABVD*
   Situaciones especiales en la enfermedad de Hodgkin
   BIBLIOGRAFÍA
25: Linfomas no Hodgkin
   Definición y datos epidemiológicos
   Clasificación
   Cuadro 25-1: Clasificación de los linfomas malignos
   Clasificación REAL
   Aspectos patológicos
   Cuadro 25-2: Frecuencia relativa de los distintos tipos histológicos de linfomas no Hodgkin
   Cuadro clínico y evolución
   Cuadro 25-3: Etapas del linfoma no Hodgkin (Ann Arbor)
   Cuadro 25-4: Índice de Pronóstico Internacional (IPI)
   Pronóstico, estudios de laboratorio y gabinete
   Índice Pronóstico Internacional de factores de riesgo
   Tratamiento
   Cuadro 25-5: Esquema CHOP
   BIBLIOGRAFÍA
26: Mieloma múltiple
   Introducción
   Cuadro 26-1: Clasificación de las gammapatías monoclonales
   Epidemiología y hallazgos clínicos
   Figura 26-1
   Diagnóstico
   Cuadro 26-2: Criterios diagnósticos de mieloma múltiple
   Cuadro 26-3: Sistema de clasificación por etapas para pacientes con mieloma múltiple de Durie y Salmo
   Diagnóstico diferencial
   Figura 26-2
   Factores pronósticos
   Tratamiento
   Talidomida
   Bortezomib
   Lenalidomida
   Trasplante autólogo de células hematopoyéticas
   Trasplante alogénico de células hematoprogenitoras
   Infusión de linfocitos del donador original y efecto injerto contra mieloma
   BIBLIOGRAFÍA
27: Macroglobulinemia de Waldenström
   Definición
   Datos epidemiológicos
   Etiopatogenia
   Cuadro clínico
   Diagnóstico diferencial
   Cuadro 27-1: Criterios para el diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström
   Datos de laboratorio
   Tratamiento
   Cuadro 27-2: Consenso para clasificación y tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström de nuevo diagnóstico (Clínica Mayo)
   Cuadro 27-3: Resumen de los criterios de respuesta al tratamiento de la Tercera Reunión Internacional sobre Macroglobulinemia de Waldenström (2006)
   Pronóstico
   BIBLIOGRAFÍA
28: Breve historia de la hematología IV: la coagulación sanguínea
   Historia de la coagulación sanguínea
   Introducción
   Mecanismo de la coagulación
   Descubrimiento de las proteínas anticoagulantes
   Plaquetas
   Factores de coagulación
   BIBLIOGRAFÍA
29: Fisiología de la coagulación I. Función plaquetaria
   Concepto
   Fase vascular
   Figura 29-1
   Vasoconstricción refleja
   Figura 29-2
   Fase plaquetaria
   Estructura plaquetaria
   Figura 29-3
   Zona gel-sol
   Figura 29-4
   Zona de organelos
   Fisiología plaquetaria
   Figura 29-5
   Adhesión plaquetaria
   Cambio de forma
   Figura 29-6
   Reacción de liberación
   Figura 29-7
   Agregación plaquetaria
   Papel de la plaqueta en la hemostasia
   Formación del trombo plaquetario
   Formación de la fibrina
   BIBLIOGRAFÍA
30: Fisiología de la coagulación II. Fases plasmática y fibrinolítica
   Fase plasmática
   Cuadro 30-1: Características generales de los factores de coagulación
   Figura 30-1
   Figura 30-2
   Activación del factor X
   Generación de la trombina
   Formación de la fibrina
   Figura 30-3
   Fase fibrinolítica
   Figura 30-4
   Figura 30-5
   Mecanismos de control de la coagulación
   Figura 30-6
   Figura 30-7
   Modelo celular de la coagulación
   Fase de iniciación
   Figura 30-8
   Fase de propagación
   Figura 30-9
   Fase de amplificación
   Figura 30-10
   BIBLIOGRAFÍA
31: Evaluación del paciente con hemorragia anormal
   Definición de síndrome hemorrágico
   Clasificación clínica de los padecimientos hemorrágicos
   Fisiopatología de los síndromes hemorrágicos
   Síndrome trombocitopénicotrombocitopático
   Figura 31-1
   Síndrome coagulopático
   Síndrome vasculopático
   Síndrome mixto
   Cuadro clínico de los síndromes hemorrágicos
   Enfermedad actual
   Cuadro 31-1: Manifestaciones de tipo hemorrágico
   Antecedentes personales
   Antecedentes familiares
   Hábitos de vida
   Exploración física
   Exploración de la piel
   Exploración de mucosas
   Localización de hematomas
   Exámenes complementarios
   Estudios de laboratorio
   Pruebas de detección
   Recuento de plaquetas
   Cuadro 31-2: Causas de trombocitopenia
   Tiempo de protrombina
   Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
   Cuadro 31-3: Valoración de la fase plasmática de la coagulación.
   CuantificaciÓn de fibrinÓgeno
   Pruebas especiales
   De la funciÓn plaquetaria
   Tiempo de sangrado
   AgregaciÓn plaquetaria
   De la coagulaciÓn
   Cuantificación del factor XIII
   BIBLIOGRAFÍA
32: Enfermedades hemorrágicas por defectos vasculares y plaquetarios
   A. Enfermedades vasculares
   Telangiectasia hemorrágica hereditaria
   Cuadro 32-1: Clasificación de las enfermedades vasculares
   Enfermedad de Henoch-Schönlein.
   Púrpura anafilactoide
   Enfermedades plaquetarias
   B. Alteraciones cuantitativas
   Trombocitopenia
   Cuadro 32-2: Clasificación de las enfermedades plaquetarias
   Púrpura trombocitopénica (inmune)
   Púrpura trombocitopénica idiopática
   Aparición aguda.
   Forma asintomática.
   Corticoesteroides.
   Danazol.
   Esplenectomía.
   Trombocitopatía
   Trombocitopatía congénita
   Síndrome de Bernard-Soulier.
   Trombastenia.
   Cuadro 32-3: Enfermedades de las plaquetas
   Enfermedad de von Willebrand.
   Cuadro 32-4: Clasificación de la enfermedad de von Willebrand
   Trombocitopatía adquirida
   Cuadro 32-5: Fármacos asociados con disfunción plaquetaria
   BIBLIOGRAFÍA
33: Enfermedades hemorrágicas por defectos de la fase plasmática y de la fi brinólisis
   Enfermedades por defectos en los factores plasmáticos
   Coagulopatías congénitas
   Hemofilia
   DefiniciÓn
   Cuadro clÍnico
   Datos de laboratorio
   PronÓstico
   Tratamiento
   Coagulopatías adquiridas
   Deficiencia de vitamina K
   Causas de la deficiencia de vitamina K (cuadro 33-1)
   Cuadro 33-1: Causas de deficiencia de vitamina K
   Coagulación intravascular diseminada
   DefiniciÓn
   Sinonimia
   Causas (cuadro 33-2)
   Cuadro 33-2: Etiología de la coagulación intravascular diseminada
   Accidentes obstÉtricos
   FisiopatologÍa
   Cuadro 33-3: Fisiopatología de la coagulación intravascular diseminada (CID)
   Figura 33-1
   Cuadro clÍnico
   DiagnÓstico
   Cuadro 33-4: Diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada por laboratorio
   Tratamiento
   PronÓstico
   Cuadro 33-5: Factores pronósticos en coagulación intravascular diseminada
   Alteraciones de la fibrinólisis
   Alteraciones primarias
   Terapia trombolítica
   Fibrinólisis primaria
   DisminuciÓn de los inhibidores: de la plasmina/plasminÓgeno
   Cuadro clÍnico
   Pruebas de laboratorio
   Tratamiento
   FibrinÓlisis secundaria
   Alteraciones hereditarias de la fibrinólisis
   Deficiencia de la α2-antiplasmina
   BIBLIOGRAFÍA
34: Estado hipercoagulable. Trombofilia
   Definición del estado hipercoagulable
   Clasificación del estado hipercoagulable
   Cuadro 34-1: Enfermedades asociadas con trombofilia
   Cuadro 34-2: Aspectos clínicos sugerentes de trombofilia
   Cuadro clínico del estado hipercoagulable
   Deficiencia de antitrombina III (AT-III)
   Cuadro 34-3: Deficiencia de antitrombina III
   Factor V Leiden (resistencia a la proteína C activada)
   Factor II (protrombina) G20210A
   Deficiencias de las proteínas C y S de la coagulación
   Hiperhomocistinemia (homocistinuria)
   Cuadro 34-4: Efectos tóxicos de la homocisteína
   Factores adquiridos
   Resistencia a la proteína C activada
   Deficiencia de antitrombina III
   Anticuerpos antifosfolípidos
   Hiperhomocistinemia
   Conclusiones
   BIBLIOGRAFÍA
35: Púrpura trombocitopénica inmunológica
   Generalidades y definición
   Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda o posinfecciosa de la infancia
   Factores etiopatogénicos
   Cuadro clínico
   Generalidades del tratamiento
   Tratamiento
   Corticoesteroides
   Inmunoglobulina G intravenosa (IgG IV)
   Esplenectomía
   Púrpura trombocitopénica inmunológica del adulto o crónica
   Hemorragia
   Sistema nervioso central
   Datos de laboratorio para el diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmune y su diagnóstico diferencial
   Diagnóstico diferencial de la púrpuratrombocitopénica inmune
   Tratamiento de la púrpura trombocitopénicainmune crónica
   Corticoesteroides
   Esplenectomía
   Indicaciones
   Contraindicaciones
   Inmunosupresores
   Ciclofosfamida
   Cuadro 35-1: Tratamientos utilizados en la púrpura trombocitopénica inmunológica. (Dada la gran variedad de éstos, es evidente que no hay uno que sea eficaz en todos los casos)
   AndrÓgenos
   Globulina humana anti-d
   Rituximab
   BIBLIOGRAFÍA
36: Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico
   Introducción
   Factores etiopatogénicos
   Figura 36-1
   Figura 36-2
   Cuadro clínico, diagnóstico diferencial y datos de laboratorio
   Tratamiento
   Cuadro 36-1: Opciones terapéuticas en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico
   Curso y pronóstico
   Púrpura trombocitopénica trombótica hereditaria
   BIBLIOGRAFÍA
37: Breve historia de la hematología V. La transfusión sanguínea y el trasplante de células hematopoyéticas
   Historia de la transfusión sanguínea
   Orígenes
   Renacimiento de la transfusión sanguínea: 1818
   Karl Landsteiner y el sistema ABO. Periodo post-Landsteiner
   Inicio de los servicios de transfusión y los bancos de sangre
   Edwin Cohn y las fracciones del plasma
   Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
   Desarrollo del trasplante de células hematopoyéticas
   Descubrimiento del sistema HLA y el trasplante de células hematopoyéticas en leucemia
   Fuente de las células hematopoyéticas para el trasplante de células hematopoyéticas
   Enfermedad de injerto contra hospedador (GVHD) y la reacción de injerto contra leucemia (GVL)
   BIBLIOGRAFÍA
38: Introducción a la medicina de transfusión
   Medicina de transfusión
   Grupos sanguíneos
   Sistema ABO
   Anticuerpos del sistema ABO
   Sistema Rh
   D parcial
   Síndrome Rh nul
   Anticuerpos del sistema Rh
   Inmunoprofilaxis de la sensibilización al antígeno D
   Otros grupos sanguíneos
   BIBLIOGRAFÍA
39: Pruebas de compatibilidad previas a la transfusión y la prueba de la antiglobulina humana o de Coombs
   Historia
   Historia clínica
   Introducción (cuadro 39-1)
   Cuadro 39-1: ¿Qué ocurre después que se piden las unidades de sangre para un paciente?
   Procedimientos de las pruebas cruzadas (cuadros 39-2, 39-3, 39-4 y 39-5)
   Cuadro 39-2: ¿Qué etapas componen las pruebas cruzadas?
   Cuadro 39-3: ¿Cómo se clasifican los anticuerpos en inmunohematología?
   Cuadro 39-4: ¿Cuáles son las propiedades de los anticuerpos en las condiciones de laboratorio?
   Cuadro 39-5: ¿Qué capacidad tiene cada procedimiento de banco de sangre para asegurar la compatibilidad de las unidades de sangre que se van a transfundir?
   1. Prueba cruzada mayor
   2. Prueba cruzada menor
   3. Autocontrol o autotestigo
   Fases de las pruebas cruzadas (cuadro 39-6)
   Cuadro 39-6: ¿Cómo sería un procedimiento estándar de pruebas cruzadas?*
   1. Pruebas en solución salina
   2. Solución de albúmina
   3. Pruebas en solución salina de baja concentración iónica (LISS)
   4. Prueba de antiglobulina humana (prueba de Coombs)
   Cuadro 39-7: ¿Qué elementos integran a la prueba de antiglobulina humana variante directa?
   Cuadro 39-8: ¿Qué elementos integran a la prueba de antiglobulina humana variante indirecta?
   Aplicaciones de la prueba de la antiglobulina o de Coombs
   1. Prueba de Coombs directa
   2. Prueba de Coombs indirecta
   Interpretación de la prueba de Coombs directa (cuadro 39-9)
   Cuadro 39-9: ¿Cómo se interpretan los resultados de ambas pruebas de la antiglobulina humana o de Coombs?
   Prueba de Coombs indirecta
   Control de la prueba de antiglobulina (cuadro 39-10)
   Cuadro 39-10: ¿Cómo se preparan los eritrocitos para confirmar de las pruebas de antiglobulina humana negativos?
   Interpretación del control de Coombs (cuadro 39-11)
   Cuadro 39-11: ¿Cómo se interpretan los resultados del control de la prueba de antiglobulina humana?
   Interpretación de las pruebas cruzadas (cuadro 39-12)
   Cuadro 39-12: ¿Cuál es la decisión en el banco de sangre cuando una unidad es incompatible?
   Selección de la sangre y sus componentes para transfusión (cuadros 39-13, 39-14, 39-15 y 39-16)
   Cuadro 39-13: ¿Cuál es la frecuencia de grupos sanguíneos ABO y Rho en México?
   Cuadro 39-14: ¿Qué se debe transfundir en un paciente con grupo sanguíneo O y A?
   Cuadro 39-15: ¿Qué se debe transfundir en un paciente con grupo sanguíneo B y AB?
   Cuadro 39-16: ¿Qué debemos transfundir en el sistema Rho?
   BIBLIOGRAFíA
40: Terapia con componentes sanguíneos
   Donación de sangre
   Concepto de utilización de la sangre y sus fracciones
   Extracción y fraccionamiento de la sangre
   Almacenamiento de la sangre
   Indicaciones para la administración de los componentes sanguíneos
   Sangre total
   Cuadro 40-1: Clasificación y guía de reposición en el sangrado agudo en un adulto previamente sano de 70 kg, de acuerdo al porcentaje de pérdida del volumen sanguíneo, calculado a 70 ml/kg.
   Dosis y administración
   Glóbulos rojos concentrados o concentrado globular
   Contraindicaciones y precauciones
   Administración
   Glóbulos rojos leucorreducidos
   Plaquetas
   Indicaciones
   Contraindicaciones
   Reacciones adversas
   Dosis y administración
   Plaquetoféresis
   Indicaciones de las plaquetas obtenidas por aféresis
   Dosis y administración
   Plasma fresco congelado
   Indicaciones
   Contraindicaciones
   Dosis y administración
   Crioprecipitado
   Indicaciones
   Precauciones
   Dosis y administración
   Concentrado de factor VIII
   Concentrado de pureza intermedia
   Concentrado de alta pureza
   Inactivación viral
   Indicaciones
   Contraindicaciones y riesgos
   Dosis y administración
   Albúmina
   Indicaciones
   Efectos adversos de la transfusión de componentes sanguíneos
   Cuadro 40-2: Complicaciones de la transfusión
   Efectos inmunorreguladores de la transfusión sanguínea
   BIBLIOGRAFÍA
41: Guías para la transfusión sanguínea
   Generalidades de la transfusión sanguínea
   Paquete globular o concentrado eritrocitario
   Indicaciones de transfusión
   Contraindicaciones de la transfusión de eritrocitos en paquete
   Concentrados de plaquetas y plaquetas obtenidas por plaquetoféresis
   Indicaciones de transfusión
   Contraindicaciones de la transfusión
   Recomendaciones en profilaxis quirúrgica y casos especiales
   Plasma fresco congelado y crioprecipitado
   Indicaciones
   Contraindicaciones
   Transfusión masiva
   Indicaciones de transfusión de concentrados eritrocitarios en transfusión masiva
   Guías para la transfusión de sangre y sus derivados en pacientes pediátricos
   Concentrados eritrocitarios
   Transfusión intrauterina
   Transfusión en recién nacidos
   Hemoglobinopatías
   Soporte transfusional en trasplante de células hematoprogenitoras, anemia aplásica y enfermedades malignas hematológicas
   Soporte transfusional en anemia aplásica y enfermedades malignas hematológicas
   Insuficiencia hepática
   Plaquetas
   Transfusión intrauterina
   Transfusión en recién nacidos
   Plasma fresco congelado y crioprecipitado
   BIBLIOGRAFÍA
42: Aspectos prácticos de la transfusión de la sangre y sus fracciones
   Cuadro 42-1: Recomendaciones generales para transfundir productos sanguíneos
   Cuadro 42-2: Clasificación del sangrado agudo en un paciente de 70 kg de peso
   Cuadro 42-3: Fisiología de la anemia aguda y sus mecanismos compensatorios
   Cuadro 42-4: Parámetros de calidad de las unidades de sangre recolectadas
   Cuadro 42-5: Consideraciones para tomar la decisión de transfundir glóbulos rojos
   Cuadro 42-6: Consideraciones en el uso clínico de los eritrocitos
   Cuadro 42-7: Transfusión de acuerdo a la concentración de hemoglobina
   Cuadro 42-8: Usos clínicos de las plaquetas
   Cuadro 42-9: Indicaciones para la transfusión de plaquetas
   Cuadro 42-10: Cuenta plaquetaria adecuada según el procedimiento o situación clínica
   Cuadro 42-11: Observaciones aplicables a la transfusión de plaquetas
   Cuadro 42-12: Causas del estado refractario a plaquetas
   Cuadro 42-13: Usos clínicos del plasma
   Cuadro 42-14: Usos del crioprecipitado
   Cuadro 42-15: Complicaciones de la transfusión sanguínea. Las cifras para enfermedades virales corresponden al uso del método de búsqueda de ácidos nucleares, NAT (Nuclear Acid Testing, en inglés)
   Cuadro 42-16: Sistema ABO
   Cuadro 42-17: El sistema Rh
   Cuadro 42-18: Errores humanos (clericales) durante la transfusión sanguínea
   BIBLIOGRAFÍA
43: Transfusión masiva
   Conceptos generales
   Problemas clínicos asociados con la transfusión masiva
   Alteraciones de la coagulación
   Inmunosupresión.
   Equilibrio acidobásico.
   Toxicidad al citrato e hipocalciemia.
   Hipercaliemia.
   Hipotermia.
   Oxigenación tisular y 2,3-difosfoglicerato.
   Microagregados.
   Reacción transfusional hemolítica aguda.
   Sobrecarga circulatoria.
   Hemólisis no inmune.
   Tratamiento con componentes sanguíneos
   Paquete globular.
   Concentrados de plaquetas.
   Cuadro 43-1: Niveles de plaquetas y riesgos asociados
   Plasma fresco congelado y crioprecipitado.
   Cuadro 43-2: Reemplazo de factores de coagulación
   Riesgos de la transfusión masiva.
   BIBLIOGRAFÍA
44: Hemoféresis
   Definición
   Principales tipos de procesadores celulares
   Aféresis de flujo discontinuo
   Aféresis de flujo continuo
   Indicaciones para la eritrocitoféresis
   Indicaciones para la plaquetoféresis
   Indicaciones para plasmaféresis
   Cuadro 44-1: Categorías e indicaciones seleccionadas de la plasmaféresis
   Indicaciones para leucoféresis
   Indicaciones para la recolección de células progenitoras de la sangre periférica
   Complicaciones de la hemoféresis
   BIBLIOGRAFÍA
45: Banco de sangre de cordón umbilical
   Introducción
   Placenta y cordón umbilical
   Bancos de células de cordón umbilical
   Ventajas de la sangre de cordón umbilical como fuente de células progenitoras hematopoyéticas para tratamiento e investigación
   Cuadro 45-1: Ventajas de las células hematoprogenitoras de cordón umbilical sobre las de médula ósea y sangre periférica
   Compatibilidad entre donador y receptor y diversidad étnica
   Obtención de la sangre del cordón umbilical
   Crioconservación de la sangre de cordón umbilical
   Cuadro 45-2: Factores excluyentes para la donación de sangre de placenta y cordón umbilical
   Perfil de laboratorio en las unidades de sangre de cordón umbilical
   Cuantificación de las células progenitoras hematopoyéticas
   Descongelación y reinfusión de las células hematoprogenitoras
   Conclusiones
   BIBLIOGRAFÍA
46: Sistema HLA y su importancia en hematología
   Definición y función del complejo mayor (principal) de histocompatibilidad
   Sistema hla y la respuesta inmune normal
   Sistema HLA y la histocompatibilidad en los trasplantes
   Figura 46-1
   Estudios de compatibilidad tisular
   BIBLIOGRAFÍA
47: Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
   Introducción
   Tipos de trasplante
   Figura 47-1
   Figura 47-2
   Cuadro 47-1: Indicaciones generales del trasplante de células hematopoyéticas
   Métodos para el trasplante autólogo
   Métodos para el trasplante alogénico
   Complicaciones del trasplante de células hematopoyéticas
   Fracaso del injerto o rechazo
   Enfermedad de injerto contra huésped (GVHD) aguda, factores de riesgo
   Enfermedad de injerto contra huésped (GVHD) crónica: manifestaciones
   Complicaciones del régimen inmunosupresor
   Mortalidad a 12 meses
   Seguimiento de pacientes sometidos a trasplante de células hematopoyéticas
   BIBLIOGRAFÍA
48: Principios de inmunología aplicados a la hematología
   Sistema inmune
   Respuesta inmune adquirida o adaptativa
   Respuesta inmune innata
   Respuesta inmune humoral
   Inmunoglobulinas IgM, IgG, IgA, IgE e IgD
   Figura 48-1
   Figura 48-2
   Cuadro 48-1: Características de las inmunoglobulinas humanas
   Sistema del complemento
   Figura 48-3
   Funciones del complemento
   Función lítica
   Función opsonizante
   Función amplificadora de la inflamación
   Función inmunorreguladora
   Activación del sistema del complemento
   Vía clásica
   Vía alterna
   Pruebas clínicas para valorar el sistema del complemento
   Respuesta inmune celular
   Respuesta inmune produce daño celular y tisular
   BIBLIOGRAFÍA
49: Fundamentos de biología molecular en hematología
   Conceptos generales de biología molecular
   Fundamentos de las técnicas de biología molecular
   Análisis de secuencias
   Electroforesis
   Análisis de restricción
   Hibridación
   Hibridación in situ fluorescente (FISH)
   Técnicas de amplificación
   Reacción en cadena de la polimerasa
   Cuantificación de ácidos nucleicos
   Detección de mutaciones por reacción en cadena de la polimerasa
   Técnicas opcionales de amplificación
   BIBLIOGRAFÍA
50: Biología molecular en las enfermedades hematológicas
   Aplicaciones de la biología molecular en hematología
   Cuadro 50-1: Aplicaciones de la biología molecular en hematología
   Hemoglobinopatías y talasemias
   Leucemias y su tratamiento
   Translocaciones cromosómicas
   Cuadro 50-2: Translocaciones y padecimientos relacionados más frecuentes
   Cromosoma Filadelfia en la leucemia granulocítica crónica
   Cuadro 50-3
   Leucemia eosinófila crónica
   Leucemia promielocítica aguda (M3)
   Mutación JAK-2 en los síndromes mieloproliferativos
   Figura 50-2
   Figura 50-3
   Estrategias para la detección de enfermedad residual
   Antígenos HLA
   Marcadores polimorfos para el seguimiento del trasplante
   Trombofilia: mutación Leyden del factor V
   Hemocromatosis
   BIBLIOGRAFÍA
51: Valores normales y pruebas especiales en el laboratorio de hematología
   Biometría hemática
   Cuadro 51-1: Cifras normales de hemoglobina y hematócrito a nivel del mar
   Cuadro 51-2: Valores de referencia del recuento diferencial de leucocitos en adultos. La mediana de la cuenta de leucocitos totales normal, en hombres y en mujeres, es de 7800/µl, con un rango de 4400 a 11 300/µl
   Cuadro 51-3: Valores normales de los índices eritrocitarios secundarios
   Cuadro 51-4: Recuento de reticulocitos
   Cuadro 51-5: Recuento de plaquetas
   Tinciones especiales en el laboratorio de hematología
   Cuadro 51-6: Resultado de tinciones citoquímicas en la clasificación Franco-Americana-Británica (FAB) de las leucemias agudas
   Cuadro 51-7: Valores normales de citofluorometría
   Cuadro 51-8: Actividad (puntuación) de la fosfatasa alcalina leucocitaria (los valores son apreciativos)
   Cuadro 51-9: Valores normales de fragilidad osmótica. Incubación: 24 h
   Cuadro 51-10: Cuerpos de Heinz
   Cuadro 51-11: Deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato (G-6PD). Prueba cuantitativa
   Cuadro 51-12: Prueba de Brewer (de cribado o selección) para detectar deficiencia de G-6PD
   Cuadro 51-13: Prueba para células falciformes o de inducción de drepanocitos (hemoglobina S)
   Cuadro 51-14: Prueba de hemólisis ácida o de Ham para diagnosticar hemoglobinuria pa roxística nocturna (HPN)
   Cuadro 51-15: Hierro sérico, saturación de la transferrina y capacidad total de fijación (unión) de hierro
   Cuadro 51-16: Ferritina sérica
   Cuadro 51-17: Tinción de hierro en médula ósea. Tinción de Pearls o de azul de Prusia
   Cuadro 51-18: Electroforesis de hemoglobina
   Pruebas de coagulación y fibrinólisis
   Cuadro 51-19: Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
   Cuadro 51-20: Tiempo de protrombina (TP)
   Cuadro 51-21: Índice Internacional Normalizado (INR, International Normalized Ratio)
   Cuadro 51-22: Factor von Willebrand (VIII: fvW)
   Cuadro 51-23: Intervalos normales en la agregometría
   Cuadro 51-24: Productos de degradación de la fibrina (PDF)
   Cuadro 51-25: Dímero D
   Cuadro 51-26: Tiempo de sangrado
   Cuadro 51-27: Anticoagulante lúdico
   Cuadro 51-28: Resistencia del factor V a la proteína C activada
   Cuadro 51-29: Actividad de las proteínas C, S y antitrombina (AT)
52: El frotis de la sangre periférica en las enfermedades más frecuentes
   El frotis de la sangre periférica
   Figura 52-1
   Figura 52-2
   Eritrocito normal
   Neutrófilo
   Linfocito
   Eosinófilo
   Basófilo
   Monocitos
   Plaquetas
   Plaquetas gigantes
   Reticulocitos
   Anisocitosis
   Microcitosis
   Macrocitosis
   Macrocito ovalado
   Hipocromía
   Esferocito
   Policromasia
   Poiquilocitosis y anisocitosis
   Eliptocito
   Equinocitos
   Acantocito
   Células en diana
   Esquistocito
   Drepanocitos
   Dacriocitos
   Estomatocito
   Punteado basófilo
   Cuerpos de Howell-Jolly
   Cuerpos de Pappenheimer y siderocitos
   Anillo de Cabot
   Cuerpos de Heinz
   Rouleaux o eritrocitos en pila de monedas
   Autoaglutinación de eritrocitos
   Tinción de Kleihauer-Betke
   Neutrófilo polisegmentado
   Granulación tóxica
   Linfocito atípico (linfocito reactivo)
   Núcleo desnudo
   Linfoblasto
   Subtipos de linfoblastos
   Mieloblastos
   Eritroblasto
   Célula plasmática
   Microorganismos identificados en la sangre periférica
   Candidosis
   Filariosis
   Histoplasmosis
   Leishmaniosis
   Toxoplasmosis
   Tripanosomiosis
   Paludismo
Back Matter
   Glosario
   Índice alfabético
   Encarte a color
   Figura 45-1
   Figura 45-2
   Figura 45-3
   Figura 45-4
   Figura 49-1
   Figura 49-2
   Figura 49-3
   Figura 49-4
   Figura 49-5
   Figura 49-6
   Figura 50-1
   Figura 50-4
   Figura 50-5
   Figura 50-6
   Figura 50-7